Tidlig behandling av pulmonal arteriell hypertensjon

Tilleggsbehandling med sotatercept, en aktivinsignalhemmer, gir saktere sykdomsprogrediering.

Pulmonal arteriell hypertensjon er en sjelden sykdom med et kronisk og progressivt forløp. Aktivinsignalhemmeren sotatercept er vist å redusere morbiditet og mortalitet blant pasienter med langvarig sykdom (1), men det har vært usikkert om effekten er like god for dem med nyoppstått sykdom.

I en internasjonal fase 3-studie ble 320 pasienter med pulmonal arteriell hypertensjon diagnostisert mindre enn ett år tidligere, randomisert til subkutane injeksjoner med enten sotatercept eller placebo hver 3. uke i tillegg til standard behandling (2). Etter median oppfølgingstid på 13 måneder hadde tilstanden forverret seg hos færre pasienter i sotatercept-gruppen enn i placebogruppen: Ikke-planlagt sykehusinnleggelse pga. forverring, atrial septostomi, lungetransplantasjon, forverret funksjonsnivå eller død oppsto hos hhv. 17 og 56 pasienter i hver gruppe (10,6 % versus 36,9 %; p < 0,001). Neseblødning og telangiektasier var vanligste bivirkninger i sotatercept-gruppen.

– Gjennom de siste 30 årene har det kommet flere ulike preparater som har bedret prognosen ved pulmonal arteriell hypertensjon, sier Arne K. Andreassen, som er overlege ved Kardiologisk avdeling, Oslo universitetssykehus.

– Disse medikamentene er imidlertid kontraindisert ved hjertesvikt med redusert eller preservert venstre ventrikkel-funksjon. Sotatercept er det første sykdomsspesifikke medikamentet som synes å regulere pulmonal vaskulær remodellering og cellulær proliferasjon, sier han.

– Resultatene fra denne studien er så overbevisende at sotatercept sannsynligvis får en sentral plass ved neste revisjon av internasjonale retningslinjer for behandling av pulmonal arteriell hypertensjon, mener Andreassen, som likevel påpeker usikkerhet rundt pris og bivirkningsprofil. Sotatercept ble godkjent av legemiddelmyndighetene i Europa i 2024 og vil etter all sannsynligvis bli tilgjengelig i Norge i løpet av 2026.